Grundlagen des peripheren Nervensystems
Allgemeines:
Das menschliche Nervensystem ist aus zwei Hauptteilen aufgebaut, dem zentralen Anteil, der das Gehirn und Rückenmark umfasst, und dem peripheren Anteil (= periphere Nerven), die nach Austritt aus dem Rückenmark zu den einzelnen Muskeln verlaufen. Eine wichtige Aufgabe des Nervensystems ist es einerseits Impulse vom Gehirn auf den Muskel weiterzuleiten und andererseits Impulse, die wir mit der Haut und anderen Organen wahrnehmen zum Gehirn zu leiten.
Die Weiterleitung dieser Impulse erfolgt über die Nervenfasern, die vom Gehirn ihren Ausgang nehmen, durch das Rückenmark verlaufen und sich nach Austritt aus dem Rückenmark zu den peripheren Nerven zusammenschliessen.
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Aufbau der peripheren Nerven:
Ein peripherer Nerv besteht aus einzelnen Nervenfasern, die sich nach dem Austritt aus dem Rückenmark bündeln (zusammenschliessen). Der Aufbau der Nervenfasern ähnelt einem elektrischen Kabel, bestehend aus dem inneren Anteil (=Axon) und dem äußeren Anteil (= Nervenhülle, bzw. Nervenscheide = Myelinscheide). Die Erregungsleitung eines Nervenimpulses verläuft sprunghaft über die Nervenhülle (Abb.2). Daher ist ein korrekter Aufbau der Nervenhülle von grösster Bedeutung. Die sog. Schwann´schen Zellen stellen den wichtigsten Anteil der Nervenhüllen dar.
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Arten von Nervenfasern:
Man unterscheidet je nach Funktion motorische, sensible oder autonome Fasern.
  • Die motorischen Fasern steuern die motorischen Funktionen. Wenn man eine Bewegung mit einem Muskel ausführen möchte, so muss der Reiz vom Gehirn aus bis an den Muskel gebracht werden. Der Reiz verläuft dabei zunächst über die motorischen Nervenfasern im Gehirn und Rückenmark (= 1. Motoneuron) bis zur sog. motorischen Vorderhornzelle. Hier erfolgt eine Umschaltung auf die peripheren Nervenfasern (= 2. Motoneuron), die sich im Muskel in viele kleine Äste aufzweigen (= Endplattenbereich). Dort geben sie den Reiz auf den Muskel weiter. Die elektrische Erregung der Muskelfasern bewirkt ein Zusammenziehen der Muskelfasern und somit die Bewegung des Muskels.
  • Die sensiblen Nervenfasern leiten Reize, die wir durch die Haut aufnehmen (Empfindung, Schmerz, Temperatur) zum Rückenmark und von dort zum Gehirn und machen sie somit bewusst.
  • Die autonomen Nervenfasern steuern Vorgänge wie Schwitzen, Durchblutung, Blutdruck u.a.m und sind dem freien Willen nicht unterworfen.
Periphere Nerven enthalten entweder alle zwei oder drei Formen von Nervenfasern (= gemischter Nerv) oder sie sind rein motorische, rein sensible oder rein autonome Nerven.
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Veränderungen, die zum CMT-Syndrom führen
Üblicherweise gilt das CMT-Syndrom als eine Erkrankung der peripheren Nerven (des 2. Motoneurons). Dennoch findet man manchmal auch Hinweise für eine Mitbeteiligung der zentralen Nervenfasern (1. Motoneuron). Manchmal liegt die Schädigung auch in der Vorderhornzelle.

Demyelinisierende Form - CMT Typ I:
Am häufigsten findet man Veränderungen in der Nervenhülle. Ursache ist, dass durch die Veränderung eines Gens (siehe später), ein Eiweiss, das für die Funktion der Zellen der Nervenhülle wichtig ist, nicht richtig aufgebaut werden kann. Diese wird dadurch verändert und ist deutlich verdickt. Die Übertragung der Nervenimpulse funktioniert nicht mehr richtig und ist deutlich verlangsamt (die Nervenleitgeschwindigkeit, die man messen kann, beträgt oft nur noch 1/3 - 1/5 der Norm). Da der Muskel keine Impulse mehr erhält bildet er sich allmählich zurück. In der Folge kommt es zu Muskelschwund und -schwäche.

Axonale Form - CMT Typ II: Wenn der Schaden der Nervenfasern primär im Nerveninneren (Axon) liegt, bleibt die Nervenleitgeschwindigkeit normal oder ist nur wenig verlangsamt, dennoch ist die Übertragung des Impulses gestört und nur zu wenige Fasern leiten die Impulse an den Muskel weiter. Daher ist die Muskelantwort bei der Messung bei diesen Formen immer besonders niedrig. Wieder ist die Ursache ein verändertes Gen, das eine Funktion im Axon hat. Auch hier sind Muskelschwund- und schwäche die Folge.
Liegt der Schaden in der Vorderhornzelle, so ist die Weiterleitung der Nervenimpulse auf den peripheren Nerv gestört, der Muskel bildet sich zurück und wird schwach.
Bei kombinierten Formen (1. und 2. Motoneuron betroffen), steht auch meist der Muskelschwund im Vordergrund, manchmal besteht aber auch eine verstärkte Muskelsteifigkeit (Tonuserhöhung) und gesteigerte Reflexe. Sind auch die sensiblen und manchmal auch autonomen Nervenfasern von den Veränderungen betroffen (dies hängt von der jeweiligen genetischen Ursache ab), so kommt es auch zu einer Verminderung des Gefühlsempfindens (Tast- Temperatur-, Schmerzempfindens), die leicht bis sehr stark sein kann und manchmal sogar das klinische Bild beherrscht.

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